Kardiologie & Gefäßmedizin
Mitralklappenprolapssyndrom: Diagnose
Mitralklappenprolapssyndrom
Definition
Polyätiologisches Syndrom, charakterisiert durch Störungen der systolischen Mitralklappenbewegung mit vorhofwärts gerichtetem Prolabieren der Klappensegel infolge nichtendokarditischer Veränderungen der Klappen und/oder des Klappenhalteapparates.
Häufigkeit
Bis 8 % der Bevölkerung; zunehmende Häufigkeit mit steigendem Alter
Ätiologie
Primäre idiopathische Form
- isoliert: betroffen sind vorwiegend die Klappensegel oder Chordae tendineae (myxomatöse Umwandlung), familiäre Häufung - autosomal dominant, ökologische Faktoren?
- kombiniert: mesenchymale Systemerkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom), Skeletterkrankungen, kongenitale Angiokardiopathien
Sekundäre symptomatische Form
Das Klappengewebe ist morphologisch unauffällig, betroffen sind vorwiegend die Papillarmuskeln (Papillarmuskeldysfunktion)
- koronarsklerotische Kardiopathie
- Myokarditis, postmyokarditische Zustände
- Kardiomyopathie (obstruktiv oder kongestiv)
- Vorhoftumoren
- progressive Muskeldystrophie
- Anorexia nervosa (reversibel!), 37-83 % der Patienten!
Pathologische Anatomie
- im Überschuss angelegte, gedehnte oder ödematös geschwollene Klappensegel
- überlange Chordae tendineae
- diffuse Infiltrationen zellfreien myxomatösen Gewebes und Fragmentation des Kollagens in den Klappen und im Klappenhalteapparat
- Beteiligung der Aorten- oder Trikuspidalklappe möglich
Pathophysiologie
- Prolabieren eines oder beider Mitralsegel in den linken Vorhof während der gesamten oder der späten Systole
- Klappenschlussfähigkeit erhalten oder
- Mitralinsuffizienz (bis zu schwersten Formen)
- bei der Mehrzahl der Patienten keine oder nur geringfügige hämodynamische Auswirkungen
- von der Hämodynamik unabhängige myokardiale und dysrhythmische Störungen
- abnorme autonome und neuroendokrine Reaktivität?
Symptome
Leitsymptom und pathognomonisch
- meso- oder spätsystolischer Klick und/oder spätsystolisches Geräusch, häufig mit einem Crescendo bis zum 2. Herzton
- atypischer auskultatorischer Befund: proto-, protomeso- oder holosystolisches Geräusch, meist apikal oder juxtaapikal, Crescendo-Decrescendo-Form
- Verkleinerung des Ventrikelvolumens (tiefe Inspiration, Orthostase, Pressdruck, Amylnitritinhalation) verschärft und verlängert das Geräusch und verlagert Klick und Geräusch in die frühere Systole
Allgemeinsymptome
in der Mehrzahl keine Beschwerden; Präkordialschmerz (häufigste Ursache "kardialer" Schmerzen?), Palpitationen, Müdigkeit, Angst, Herzunregelmäßigkeiten, synkopale Zustände
Diagnostik
EKG
fakultativ T-Abflachung bis -Inversion, QTU-Anomalien, supraventrikuläre und ventrikuläre Extrasystolien und paroxysmale Tachykardien, Vorhofflimmern, Leitungsstörungen; falsch positive Ergometer-Elektrokardiogramme nicht ungewöhnlich
Echokardiogramm (M-Mode, 2D, PW-Doppler, CW-Doppler)
pathologisches Bewegungsmuster eines oder beider Mitralsegel während der gesamten oder späten Systole, für die Diagnose beweisend aber nur bei:
- schwerem Ausmaß der vorhofwärts gerichteten Klappenvorwölbung
- Segelkoarktation im Bereich des linken Vorhofs
- mittelgradiger bis schwerer dopplerechokardiographischer Mitralinsuffizienz bei jeglichem Grad eines Segelprolapses
- leichter dopplersonographischer Mitralinsuffizienz bei mittelgradigem Segelprolaps
Weitere Kriterien im Echokardiogramm:
- Klappensegelverdickung (5 mm)
- frühsystolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappen
Routineröntgenuntersuchung
kein Beitrag zur Diagnose
Nuklearmedizinische Untersuchung
für Differenzialdiagnose (Koronarsklerose) nicht beweisend
Komplikationen (2–4 %)
- Herzinsuffizienz als Folge der Mitralklappeninsuffizienz
- akuter Herztod als Folge ventrikulärer Dysrhythmien mit Übergang in Kammerflimmern oder -flattern
- bakterielle Endokarditis
- intermittierende zerebrale Ischämie (Thromboembolien)
- Ruptur des Papillarmuskels oder der Chordae tendineae (akute Mitralinsuffizienz, Lungenödem)
Prognose
- unbestimmt, überwiegend aber günstig
- nach jahrelangem beschwerdefreiem Verlauf Auftreten von Komplikationen oder plötzlichen Verschlechterungen mit rascher Progression möglich
- gegen eine Schwangerschaft bestehen bei Symptomlosigkeit keine Bedenken
- bei höhergradiger Mitralinsuffizienz oder stark verdickten Klappensegeln treten eher Komplikationen auf
