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Kardiologie & Gefäßmedizin

Mitralklappenprolapssyndrom: Diagnose

Mitralklappenprolapssyndrom

Definition

Polyätiologisches Syndrom, charakterisiert durch Störungen der systolischen Mitralklappenbewegung mit vorhofwärts gerichtetem Prolabieren der Klappensegel infolge nichtendokarditischer Veränderungen der Klappen und/oder des Klappenhalteapparates.

Häufigkeit

Bis 8 % der Bevölkerung; zunehmende Häufigkeit mit steigendem Alter

Ätiologie

Primäre idiopathische Form

  • isoliert: betroffen sind vorwiegend die Klappensegel oder Chordae tendineae (myxomatöse Umwandlung), familiäre Häufung - autosomal dominant, ökologische Faktoren?
  • kombiniert: mesenchymale Systemerkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom), Skeletterkrankungen, kongenitale Angiokardiopathien

Sekundäre symptomatische Form

Das Klappengewebe ist morphologisch unauffällig, betroffen sind vorwiegend die Papillarmuskeln (Papillarmuskeldysfunktion)

  • koronarsklerotische Kardiopathie
  • Myokarditis, postmyokarditische Zustände
  • Kardiomyopathie (obstruktiv oder kongestiv)
  • Vorhoftumoren
  • progressive Muskeldystrophie
  • Anorexia nervosa (reversibel!), 37-83 % der Patienten!
Pathologische Anatomie
  • im Überschuss angelegte, gedehnte oder ödematös geschwollene Klappensegel
  • überlange Chordae tendineae
  • diffuse Infiltrationen zellfreien myxomatösen Gewebes und Fragmentation des Kollagens in den Klappen und im Klappenhalteapparat
  • Beteiligung der Aorten- oder Trikuspidalklappe möglich
Pathophysiologie
  • Prolabieren eines oder beider Mitralsegel in den linken Vorhof während der gesamten oder der späten Systole
  • Klappenschlussfähigkeit erhalten oder
  • Mitralinsuffizienz (bis zu schwersten Formen)
  • bei der Mehrzahl der Patienten keine oder nur geringfügige hämodynamische Auswirkungen
  • von der Hämodynamik unabhängige myokardiale und dysrhythmische Störungen
  • abnorme autonome und neuroendokrine Reaktivität?
Symptome

Leitsymptom und pathognomonisch

  • meso- oder spätsystolischer Klick und/oder spätsystolisches Geräusch, häufig mit einem Crescendo bis zum 2. Herzton
  • atypischer auskultatorischer Befund: proto-, protomeso- oder holosystolisches Geräusch, meist apikal oder juxtaapikal, Crescendo-Decrescendo-Form
  • Verkleinerung des Ventrikelvolumens (tiefe Inspiration, Orthostase, Pressdruck, Amylnitritinhalation) verschärft und verlängert das Geräusch und verlagert Klick und Geräusch in die frühere Systole

Allgemeinsymptome

in der Mehrzahl keine Beschwerden; Präkordialschmerz (häufigste Ursache "kardialer" Schmerzen?), Palpitationen, Müdigkeit, Angst, Herzunregelmäßigkeiten, synkopale Zustände

Diagnostik

EKG

fakultativ T-Abflachung bis -Inversion, QTU-Anomalien, supraventrikuläre und ventrikuläre Extrasystolien und paroxysmale Tachykardien, Vorhofflimmern, Leitungsstörungen; falsch positive Ergometer-Elektrokardiogramme nicht ungewöhnlich

Echokardiogramm (M-Mode, 2D, PW-Doppler, CW-Doppler)

pathologisches Bewegungsmuster eines oder beider Mitralsegel während der gesamten oder späten Systole, für die Diagnose beweisend aber nur bei:

  • schwerem Ausmaß der vorhofwärts gerichteten Klappenvorwölbung
  • Segelkoarktation im Bereich des linken Vorhofs
  • mittelgradiger bis schwerer dopplerechokardiographischer Mitralinsuffizienz bei jeglichem Grad eines Segelprolapses
  • leichter dopplersonographischer Mitralinsuffizienz bei mittelgradigem Segelprolaps

 

Weitere Kriterien im Echokardiogramm:

  • Klappensegelverdickung (5 mm)
  • frühsystolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappen


Routineröntgenuntersuchung

kein Beitrag zur Diagnose

Nuklearmedizinische Untersuchung

für Differenzialdiagnose (Koronarsklerose) nicht beweisend

Komplikationen (2–4 %)
  • Herzinsuffizienz als Folge der Mitralklappeninsuffizienz
  • akuter Herztod als Folge ventrikulärer Dysrhythmien mit Übergang in Kammerflimmern oder -flattern
  • bakterielle Endokarditis
  • intermittierende zerebrale Ischämie (Thromboembolien)
  • Ruptur des Papillarmuskels oder der Chordae tendineae (akute Mitralinsuffizienz, Lungenödem)
Prognose
  • unbestimmt, überwiegend aber günstig
  • nach jahrelangem beschwerdefreiem Verlauf Auftreten von Komplikationen oder plötzlichen Verschlechterungen mit rascher Progression möglich
  • gegen eine Schwangerschaft bestehen bei Symptomlosigkeit keine Bedenken
  • bei höhergradiger Mitralinsuffizienz oder stark verdickten Klappensegeln treten eher Komplikationen auf
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Letztes Update:5 März, 2009 - 14:16